36-116　メープルシロップ尿症患者の食事療法中のモニタリング指標である。

36-116　メープルシロップ尿症患者の食事療法中のモニタリング指標である。最も適当なのはどれか。 1 つ選べ。

⑴ 血中チロシン値

⑵ 血中ロイシン値

⑶ 血中ガラクトース値

⑷ 尿中ホモシスチン排泄量

⑸ 尿中メチオニン排泄

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正しいのは、〇⑵ 血中ロイシン値

メープルシロップ尿症では、分岐鎖アミノ酸（バリン、ロイシン、イソロイシン）の代謝が阻害され、体内に蓄積する。

2年連続出題（類似問題）

35-26　先天性代謝異常症に関する記述である。

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