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36-116 メープルシロップ尿症患者の食事療法中のモニタリング指標である。

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36-116 メープルシロップ尿症患者の食事療法中のモニタリング指標である。 最も適当なのはどれか。 1 つ選べ。

⑴ 血中チロシン値

⑵ 血中ロイシン値

⑶ 血中ガラクトース値

⑷ 尿中ホモシスチン排泄量

⑸ 尿中メチオニン排泄

解答・解説を見る

 

正しいのは、⑵ 血中ロイシン値

メープルシロップ尿症では、分岐鎖アミノ酸(バリン、ロイシン、イソロイシン)の代謝が阻害され、体内に蓄積する。

 

2年連続出題(類似問題)

35-26 先天性代謝異常症に関する記述である。

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