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34-136　先天性代謝異常症とその食事療法の組合せである。

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    34-136　先天性代謝異常症とその食事療法の組合せである。最も適当なのはどれか。 1 つ選べ。

    （１）フェニルケトン尿症 ―――――乳糖制限食

    （２）メープルシロップ尿症 ――――フェニルアラニン制限食

    （３）ガラクトース血症 ――――――分枝アミノ酸制限食

    （４）ホモシスチン尿症 ――――――メチオニン制限食

    （５）糖原病Ⅰ型 ―――――――――糖質制限食

    解答・解説を見る
    （１）フェニルケトン尿症 では、フェニルアラニン制限食とする。

    （２）メープルシロップ尿症では、分岐鎖アミノ酸制限食とする。

    （３）ガラクトース血症では、乳糖制限食とする。

    〇（４）ホモシスチン尿症は、メチオニン制限食で正しい。

    （５）糖原病Ⅰ型では、糖質制限はかえって低血糖のリスクを高める。

    糖原病Ⅰ型では、グルコース-6-ホスファターゼ機構の障害により、低血糖や肝腫大がみられる。

    低血糖予防のため、頻回食としたり、糖原病治療用ミルクを使用する場合もある。

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