34-136　先天性代謝異常症とその食事療法の組合せである。

34-136　先天性代謝異常症とその食事療法の組合せである。最も適当なのはどれか。 1 つ選べ。

（１）フェニルケトン尿症 ―――――乳糖制限食

（２）メープルシロップ尿症 ――――フェニルアラニン制限食

（３）ガラクトース血症 ――――――分枝アミノ酸制限食

（４）ホモシスチン尿症 ――――――メチオニン制限食

（５）糖原病Ⅰ型 ―――――――――糖質制限食

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（１）フェニルケトン尿症では、フェニルアラニン制限食とする。

（２）メープルシロップ尿症では、分岐鎖アミノ酸制限食とする。

（３）ガラクトース血症では、乳糖制限食とする。

〇（４）ホモシスチン尿症は、メチオニン制限食で正しい。

（５）糖原病Ⅰ型では、糖質制限はかえって低血糖のリスクを高める。

糖原病Ⅰ型では、グルコース-6-ホスファターゼ機構の障害により、低血糖や肝腫大がみられる。

低血糖予防のため、頻回食としたり、糖原病治療用ミルクを使用する場合もある。

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