34-136 先天性代謝異常症とその食事療法の組合せである。


34-136 先天性代謝異常症とその食事療法の組合せである。最も適当なのはどれか。 1 つ選べ。

(1)フェニルケトン尿症 ―――――乳糖制限食

(2)メープルシロップ尿症 ――――フェニルアラニン制限食

(3)ガラクトース血症 ――――――分枝アミノ酸制限食

(4)ホモシスチン尿症 ――――――メチオニン制限食

(5)糖原病Ⅰ型 ―――――――――糖質制限食

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(1)フェニルケトン尿症 では、フェニルアラニン制限食とする。

(2)メープルシロップ尿症では、分岐左アミノ酸制限食とする。

(3)ガラクトース血症では、乳糖制限食とする。

(4)ホモシスチン尿症は、メチオニン制限食で正しい。

(5)糖原病Ⅰ型では、糖質制限はかえって低血糖のリスクを高める。

糖原病Ⅰ型では、グルコース-6-ホスファターゼ機構の障害により、低血糖や肝腫大がみられる。

低血糖予防のため、頻回食としたり、糖原病治療用ミルクを使用する場合もある。


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