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34-136 先天性代謝異常症とその食事療法の組合せである。最も適当なのはどれか。 1 つ選べ。
(1)フェニルケトン尿症 ―――――乳糖制限食
(2)メープルシロップ尿症 ――――フェニルアラニン制限食
(3)ガラクトース血症 ――――――分枝アミノ酸制限食
(4)ホモシスチン尿症 ――――――メチオニン制限食
(5)糖原病Ⅰ型 ―――――――――糖質制限食
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34-136 先天性代謝異常症とその食事療法の組合せである。最も適当なのはどれか。 1 つ選べ。
(1)フェニルケトン尿症 ―――――乳糖制限食
(2)メープルシロップ尿症 ――――フェニルアラニン制限食
(3)ガラクトース血症 ――――――分枝アミノ酸制限食
(4)ホモシスチン尿症 ――――――メチオニン制限食
(5)糖原病Ⅰ型 ―――――――――糖質制限食
〇(4)ホモシスチン尿症は、メチオニン制限食で正しい。
(5)糖原病Ⅰ型では、糖質制限はかえって低血糖のリスクを高める。糖原病Ⅰ型では、グルコース-6-ホスファターゼ機構の障害により、低血糖や肝腫大がみられる。
低血糖予防のため、頻回食としたり、糖原病治療用ミルクを使用する場合もある。
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