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35-135 糖原病Ⅰ型の幼児の栄養管理に関する記述である。

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35-135 糖原病Ⅰ型の幼児の栄養管理に関する記述である。最も適当なのはどれか。 1 つ選べ。

⑴ エネルギーを制限する。

⑵ たんぱく質を制限する。

⑶ フェニルアラニンを制限する。

⑷ 食事を 1 日 2 回に減らす。

⑸ コーンスターチを利用する。

解答・解説を見る

糖原病とはグリコーゲン分解に必要な酵素の先天的異常により肝臓、筋肉などの組織にグリコーゲンが異常に蓄積する病気。

糖原病Ⅰ型では、グルコース-6-ホスファターゼ機構の障害により、低血糖や肝腫大がみられる。

低血糖予防のため、頻回食としたり、糖原病治療用ミルクを使用する場合もある。

⑴ エネルギーの特別な制限はない。

⑵ たんぱく質の特別な制限はない。

⑶ フェニルアラニンの特別な制限はない。

フェニルアラニンを制限するのはフェニルケトン尿症である

⑷ 食事は、低血糖予防のため少量頻回食が勧められる。

⑸ コーンスターチを利用する。

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