35-135 糖原病Ⅰ型の幼児の栄養管理に関する記述である。

 

糖原病とはグリコーゲン分解に必要な酵素の先天的異常により肝臓、筋肉などの組織にグリコーゲンが異常に蓄積する病気。

糖原病Ⅰ型では、グルコース-6-ホスファターゼ機構の障害により、低血糖、成長障害、肝腫大などがみられる。

低血糖予防のため、頻回食としたり、糖原病治療用ミルクを使用する場合もある。

 

⑴　エネルギーの特別な制限はない。

⑵　たんぱく質の特別な制限はない。

⑶　フェニルアラニンの特別な制限はない。

フェニルアラニンを制限するのはフェニルケトン尿症である

⑷　食事は、低血糖予防のため少量頻回食が勧められる。

〇⑸　コーンスターチを利用する。