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35-135 糖原病Ⅰ型の幼児の栄養管理に関する記述である。最も適当なのはどれか。 1 つ選べ。
⑴ エネルギーを制限する。
⑵ たんぱく質を制限する。
⑶ フェニルアラニンを制限する。
⑷ 食事を 1 日 2 回に減らす。
⑸ コーンスターチを利用する。
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35-135 糖原病Ⅰ型の幼児の栄養管理に関する記述である。最も適当なのはどれか。 1 つ選べ。
⑴ エネルギーを制限する。
⑵ たんぱく質を制限する。
⑶ フェニルアラニンを制限する。
⑷ 食事を 1 日 2 回に減らす。
⑸ コーンスターチを利用する。
糖原病とはグリコーゲン分解に必要な酵素の先天的異常により肝臓、筋肉などの組織にグリコーゲンが異常に蓄積する病気。
糖原病Ⅰ型では、グルコース-6-ホスファターゼ機構の障害により、低血糖、成長障害、肝腫大などがみられる。
低血糖予防のため、頻回食としたり、糖原病治療用ミルクを使用する場合もある。
⑴ エネルギーの特別な制限はない。 ⑵ たんぱく質の特別な制限はない。 ⑶ フェニルアラニンの特別な制限はない。
フェニルアラニンを制限するのはフェニルケトン尿症である
⑷ 食事は、低血糖予防のため少量頻回食が勧められる。〇⑸ コーンスターチを利用する。
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