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27-148 先天性代謝疾患に関する記述である。

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    27-148先天性代謝疾患に関する記述である。正しいのはどれか。1つ選べ。
    (1) メープルシロップ尿症は、シスタチオニンβ合成酵素の障害である。
    (2) 糖原病I型では、少量頻回食とする。
    (3) フェニルケトン尿症の治療は、成人期以降不要となる。
    (4) ホモシスチン尿症では、シスチン摂取制限とする。
    (5) ガラクトース血症では、ショ糖摂取制限とする。

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    (1) ホモシスチン尿症は、シスタチオニンβ合成酵素の障害である。

    (2) 糖原病I型では、少量頻回食とする。

    (3) フェニルケトン尿症の治療は成人期以降も必要である。

    (4) ホモシスチン尿症では、シスチン摂取の制限はしない。(高シスチン、低メチオニン食)

    (5) ガラクトース血症では、乳糖摂取制限とする。

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