27-148 先天性代謝疾患に関する記述である。 第27回(2013, H25) 27-臨床栄養学 ⑦臨床栄養学 27-臨床栄養学 先天性代謝疾患 kakomons スポンサーリンク 27-148先天性代謝疾患に関する記述である。正しいのはどれか。1つ選べ。 (1) メープルシロップ尿症は、シスタチオニンβ合成酵素の障害である。 (2) 糖原病I型では、少量頻回食とする。 (3) フェニルケトン尿症の治療は、成人期以降不要となる。 (4) ホモシスチン尿症では、シスチン摂取制限とする。 (5) ガラクトース血症では、ショ糖摂取制限とする。 解答・解説を見る (1) ホモシスチン尿症は、シスタチオニンβ合成酵素の障害である。 〇(2) 糖原病I型では、少量頻回食とする。 (3) フェニルケトン尿症の治療は成人期以降も必要である。 (4) ホモシスチン尿症では、シスチン摂取の制限はしない。(高シスチン、低メチオニン食) (5) ガラクトース血症では、乳糖摂取制限とする。 スポンサーリンク