27-148 先天性代謝疾患に関する記述である。


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27-148先天性代謝疾患に関する記述である。正しいのはどれか。1つ選べ。
(1) メープルシロップ尿症は、シスタチオニンβ合成酵素の障害である。
(2) 糖原病I型では、少量頻回食とする。
(3) フェニルケトン尿症の治療は、成人期以降不要となる。
(4) ホモシスチン尿症では、シスチン摂取制限とする。
(5) ガラクトース血症では、ショ糖摂取制限とする。

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(1) ホモシスチン尿症は、シスタチオニンβ合成酵素の障害である。

(2) 糖原病I型では、少量頻回食とする。

(3) フェニルケトン尿症の治療は成人期以降も必要である。

(4) ホモシスチン尿症では、シスチン摂取の制限はしない。(高シスチン、低メチオニン食)

(5) ガラクトース血症では、乳糖摂取制限とする。


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