26-33 先天性代謝異常症に関する記述である。


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26-33 先天性代謝異常症に関する記述である。正しいのはどれか。1つ選べ。
(1) フェニルケトン尿症では、血中のフェニルアラニンが減少する。
(2) ホモシスチン尿症では、血中のチロシンが減少する。
(3) メープルシロップ尿症では、血中のロイシンが増加する。
(4) ウィルソン病では、血中のセルロプラスミンが増加する。
(5) 糖尿病Ⅰ型では、血中のグルコースが増加する。

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(1) フェニルケトン尿症では、血中のフェニルアラニンが増加する。

 フェニルケトン尿症では、フェニルアラニンをチロシンに代謝する酵素(フェニルアラニン水酸化酵素)の異常により血中フェニルアラニンが増加する。

(2) ホモシスチン尿症では、血中のメチオニンやホモシステインが増加する。

(3) メープルシロップ尿症では、血中のロイシンが増加する。

 食事療法として、分岐鎖アミノ酸の制限を行う。

(4) ウィルソン病では、血中のセルロプラスミンが減少する。

(5) 糖尿病Ⅰ型では、血中のグルコースが減少するので、低血糖に注意が必要である。


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