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33-141 メープルシロップ尿症の栄養管理に関する記述である。

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33-141 メープルシロップ尿症の栄養管理に関する記述である。正しいのはどれか。1つ選べ。

(1)エネルギーの摂取量を制限する。
(2)分岐アミノ酸の摂取量を制限する。
(3)シスチンの補充を行う。
(4)食事療法の評価は、血中チロシン値を用いる。
(5)食事療法は、成人期には不要となる。

解答・解説を見る

メープルシロップ尿症は、先天代謝異常症の一つで、分枝鎖ケト酸脱水素酵素(BCKDH)の障害により分枝鎖アミノ酸(バリン、ロイシン、イソロイシン)の代謝に由来する分枝鎖ケト酸(BCKA)の代謝が障害される。乳児期の治療には、分岐鎖アミノ酸(BCAA)除去ミルクが用いられる。

(1)エネルギーの摂取量の制限は特にない。

(2)分岐アミノ酸(BCAA)の摂取量を制限する。

(3)必須アミノ酸(アミノ酸製剤による)の補充を行う。

(4)食事療法の評価は、血中ロイシン値を用いる。

(5)食事療法は、成人期以降も必要である。

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