25-148　ガラクトース血症の治療である。

★ポイント★

　●ガラクトース血症は、ガラクトースキナーゼ欠損症、ガラクトース‐1‐リン酸ウリジルトランスフェラーゼ欠損症、UDP-ガラクトースエピメラーゼ欠損症などによって起こる。

　●ガラクトース血症の頻度は4万人に1人（新生児マススクリーニング）

　●ガラクトースは、ラクトース（乳糖）の分解によって生じる。（ラクトースはガラクトースとグルコースからなる二糖類である。）

(1) ショ糖除去

　ショ糖は、スクロースともいう。グルコースと果糖（フルクトース）からなる二糖類である。

　ガラクトース血症での除去は必要ない。

(2) 果糖除去

　ガラクトース血症において果糖の除去は不必要である。

〇(3) 乳糖除去

　乳糖は、ガラクトース血症において制限したいガラクトースのもととなりうる二糖類である。

　ガラクトース血症では、乳糖および乳製品の除去を行う。

(4) メチオニン除去

　メチオニンの除去が必要なのは、ホモスチン尿症である。

(5) ヒスチジン除去