35-26 先天性代謝異常症に関する記述である。

35-26 先天性代謝異常症に関する記述である。最も適当なのはどれか。 1 つ選べ。

⑴ 糖原病Ⅰ型では、高血糖性の昏睡を生じやすい。

⑵ フェニルケトン尿症では、チロシンが体内に蓄積する。

⑶ ホモシスチン尿症では、シスチンが体内に蓄積する。

⑷ メープルシロップ尿症では、分枝アミノ酸の摂取制限が行われる。

⑸ ガラクトース血症では、メチオニン除去ミルクが使用される。

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⑴ 糖原病Ⅰ型では、低血糖性の昏睡を生じやすい。

 

⑵ フェニルケトン尿症では、フェニルアラニンが体内に蓄積する。

フェニルケトン尿症ではフェニルアラニンが蓄積し、チロシンが欠乏する。

 

⑶ ホモシスチン尿症では、メチオニンホモシステインが体内に蓄積する。

メチオニン→体内(血中)で蓄積

ホモシステイン→体内(血中)&尿中で蓄積

※尿ではホモシステインx2からできるホモシスチンとして検出される

 

⑷ メープルシロップ尿症では、分枝アミノ酸の摂取制限が行われる。

 

⑸ ガラクトース血症では、乳糖除去ミルクが使用される。

ガラクトース血症ではガラクトースが蓄積するため、そのもととなる乳糖を除去する。

 

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