31-141　先天性代謝異常症とその栄養管理で制限する栄養素の組み合わせである。

（１）フェニルケトン尿症　ーーーーーー　フェニルアラニン

（２）メープルシロップ尿症（慢性期において）　ーーーーー　分岐鎖アミノ酸*

〇（３）ホモスチン尿症　ーーーーーーーー　メチオニン

（４）糖原病Ⅰ型では、低血糖を起こすリスクが高く、ブドウ糖の制限はかえって危険である。

（５）ガラクトース血症　ーーーーーーー　乳糖

参考

* 難病情報センター「メープルシロップ尿症」（http://www.nanbyou.or.jp/entry/4814）

・記事を一部訂正いたしました：【訂正前】糖尿病Ⅰ型→【訂正後】糖原病Ⅰ型