39-136 メープルシロップ尿症の治療用ミルクで除去されているアミノ酸である。

メープルシロップ尿症では、分岐鎖アミノ酸を代謝する酵素が先天的に欠損している。

それにより、分岐鎖アミノ酸が代謝できず体内に蓄積し、さまざまな症状を生じる。

その蓄積を回避するために、分岐鎖アミノ酸の摂取を制限する必要があり、

治療用ミルクとして分岐鎖アミノ酸除去ミルクを用いる。

ゆえに、

〇⑷　ロイシン  が正答となる。

下記にそれぞれのアミノ酸を除去する際の疾病を記載する。

⑴　フェニルアラニン

→フェニルケトン尿症で除去する。　　フェニル〜つながりで覚える。

⑵　トリプトファン

→グルタル酸血症1型で除去する。　　

おそらく出題されたことはないが余力があれば覚える。

⑶　メチオニン

→ホモシスチン尿症で除去する。

⑸　スレオニン

→メチルマロン酸血症、プロピオン酸血症で用いる。

おそらく出題されたことはない。余力があれば・・・。

(1), (3), (4)は頻出なので必ず覚える。

文責：アヒル